1.3病因诊断
很多因素可以引起或导致CVT(表1)。
表1 脑静脉血栓的病因或易患因素
感染原因
局部
创伤后感染
颅内感染:脑脓肿,积脓,脑膜炎
局部感染:中耳炎,扁桃腺炎,鼻窦炎,口腔炎
全身
细菌:败血症,心内膜炎,伤寒,肺结核
病毒:麻疹,肝炎,脑炎(疱疹,人类免疫缺陷病毒),巨细胞病毒
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寄生虫:疟疾,旋毛虫病'P>
真菌:曲霉菌
非感染原因
局部
头部外伤(开放的或闭合的,伴或不伴骨折)
神经外科手术
脑梗死或脑出血
肿瘤:脑(脊)膜瘤,转移瘤,胶质瘤
脑穿通畸形,蛛网膜囊肿
硬膜动- 静脉畸形
全身
外科:伴或不伴深静脉血栓的任何外科手术
妇产科:怀孕和产褥期
口服避孕药:雌激素,孕激素类
内科
心脏:先天性心脏病,心脏功能衰竭,安置起搏器
恶性肿瘤:任何内脏癌症,淋巴瘤,白血病,L 一天冬酰胺酶治疗
红细胞疾患:红细胞增多症,失血后贫血,镰状细胞性贫血,阵发性
夜间血红蛋白尿,铁缺乏,贫血
血小板减少症:原发或继发性凝血功能障碍:抗凝血酶3、蛋白C
及蛋白S缺乏,激活的蛋白C及循环中抗凝物质的抵抗性增加,弥
散性血管内凝血,肝素及肝素类物质诱导的红细胞减少,氨基已酸
治疗,血纤维蛋白酶原缺乏,任何原因引起的严重脱水
消化系统:肝硬化,克隆病,溃疡性结肠炎
结缔组织:系统性狼疮病,颞动脉炎,韦格肉芽肿静脉血栓栓塞性病
变,HUGHES-STOVIN综合征
其他:白塞病,结节病(肉状瘤病),肾病综合征,新生儿窒息,肠道
外注射,雄性激素治疗
原发性
虽然感染仍是CVT的一个主要的明确病因,但随着抗生素的问世,在发达国家及部分发展中国家感染性CVT的发生率已明显下降。感染性CVT通常发生在面部三角区感染后,其他部位的感染如筛窦、蝶窦、牙周脓肿和中耳炎引起的较少。在发展中国家,年轻女性在产褥期发生CVT的比率高于怀孕期,但在发达国家,口服避孕药是一个重要因素。
在大量的非感染的内科病因中,先天性易栓症是最常见的病因,特别是伴有凝血因子V LEIDEN变异的活化蛋白C抵抗性增加的患者和凝血酶原 20210G-A基因变异的患者。POORT等近期报道,经选择的具有个人及家族史的荷兰静脉血栓形成(各种类型)患者,凝血酶原 20210A基因变异率为18%,未经选择的首次深静脉血栓形成患者凝血酶原20210A基因变异率为 6.2%,正常对照为2.3%。BIOUSSE等发现,35例脑静脉血栓患者中,凝血酶原2021OA基因变异的发生率为5.7%。但研究也发现,单一的凝血因子V LEIDEN或凝血酶原2021OA基因变异导致血栓形成的发生率低,当合并其他先天性易栓症或存在某些诱发血栓形成因素,如外伤、产后、头部创伤、腰穿及口服避孕药时,血栓形成的危险性将会大大增加。因此,筛选凝血因子 VLEIDEN及凝血酶原20210A基因变异对预防静脉血栓形成有重要意义。我国97例静脉血栓患者和100名正常人的研究未发现凝血因子V LEIDEN及凝血酶原20210A基因变异,是否与种族有关尚不明确。
2 治疗
CVT是一种少见的疾病。由于其临床表现、影像学、发作形式的多样性,其预后仍有很大程度的不可预测性。目前,神经科医师对此病仍缺乏经验,相关的治疗尚未达成一致性的意见。
21 抗血栓治疗
2.1.1 低分子肝素(LOW MOLECULAR WEIGHT HEPARIN)NADROPARIN 90 抗 XA因子 IU/KG,皮下注射,2次/日,共用2周。后继续应用口服抗凝剂(如华法令)3个月左右,使国际标准化比率(INTERNATIONAL NORMALIZEDRATIO,INR)维持在2.5-3.5。META分析两个较有影响的试验结果表明,肝素可使血栓形成的绝对危险率下降 14%,死亡或完全致残率下降15%,相对危险率各自下降了70%和56%。目前,主张将肝素作为一线药,用于CVT的治疗。
2.1.2 溶栓治疗:近期,50例患者的溶栓结果强烈支持溶栓治疗(尿激酶、RT-PA静脉应用或血栓内直接应用)。但精确评估治疗的效益/危险率仍然很困难。目前尚无科学的证据支持局部溶栓治疗作为CVT的一线用药。局部溶栓仅用于肝素及对症治疗后病情仍在进展的患者,并排除其他恶化原因,如控制不良的癫痫、继发性肺栓塞及身体状况恶化。在适度抗凝的条件下,由于血栓进展而导致临床恶化是较少见的。这种情况是溶栓的指征。
