A婴术后第12天亦出现类似症状,胸部切口皮瓣裂开,覆盖胸前的硅胶假体外露,亦行气管切开,术后1个月再次手术取出硅假体,术中见涤沦片已被肉芽长满,形成完整心包,于胸部做两侧大转移皮瓣修复创面,2次术后3周切口愈合。术后4个月因疝嵌顿行双腹股沟斜疝疝囊高位结扎术,现正等待行心脏手术。体重4.6 kg(图1~6)。
图1 术前侧面积联体外观
图2 分离后A婴外突的心脏
'P>
'P>
图3 分离后B婴的肝断面
图4 A婴涤沦片修补心包,硅支架扩大胸腔
图5 术后8个月的A婴
图6 术后8个月的B婴
讨 论
联体双胎目前大体分为8个基本类型:(1)头联胎;(2)胸腹联胎;(3)脐联胎;(4)坐骨联胎;(5)侧联胎;(6)颅骨联胎;(7)臀联胎;(8)脊柱联胎[4]。此例联体婴属于胸腹联胎。LEACHMAN等[5]将胸腹联胎中的心联合分为三型:A型共用一个心包但有各自完全分离的心脏;B型共用心包并仅有心房相连;C型共用心包同时心房心室相连。由于有高发病率的心联合及复杂的心血管畸形,所以90%胸腹联胎患儿不适合手术分离[6,7]。因此,胸腹联胎的分离不仅仅要解决手术的难度,还要认真评估手术的可行性,选择适当的手术方式及解决术后的各种并发症。
1.术前评估:胸腹联胎的患儿畸形涉及心脏、肺、胸膜、肝脏。术前从CT、MRI检查可大体了解这些脏器相连的情况。由于脏器的重叠应注意这些检查对心脏的局限性,可利用超声心动图不同心率、心律,血象的不同来协助了解有无心脏相连,大血管相通。上述检查不能排除这类畸形时应进行心血管造影。如有心脏、大血管、肺等相连,则应考虑放弃手术或舍弃一婴,或备两套体外循环手术设备进行手术。术前确诊有无消化道相通有利于手术方式的选择,如果是共同胆道系统,有必要为另一婴行胆道重建术。由于联体婴分离创伤大,我们认为手术时间最好能到6个月婴儿各系统发育较健全后进行。但由于胸腹联体的婴儿面对面,喂养护理困难,因而常无法等待过迟手术。本例A婴术前曾二次喂养后呕吐误吸出现紫绀,加上胸腹相连,头颈后仰脊柱畸形日趋加重。本联体婴在营养和肝功能改善后,于出生后45天手术,术后患儿出现了一系列并发症。我们的体会这与婴儿过小有一定关系,若能坚持到3个月后进行手术,可能更为理想。
2.麻醉的体会:本例B婴术前插管困难,与顾及A婴心脏不好而将好插的体位留给A婴有关,造成术中B婴持续在低氧状态下进行。术后又因无气囊导管无法给于呼气末加压给氧,术后第一天上午经更换3.5号气囊导管后,血氧饱和度方可维持到98%以上。我们认为对胸腹联体的患儿手术应先插右边(即左侧卧位)的婴儿,同时应尽量插入较大号并带有气囊的气管导管。
3.手术的体会:手术应尽可能以电刀进行,以达到降低出血量,本例总出血量不到80 ML。肝脏的分离除以两肝圆韧带为标志使得能在血管交通最少的界面进行外,还可先缝扎后,电切以减少出血。胸腹联体尤其要注意胸膜的分离,切开肋骨最下连接点后,以拭子仔细推开胸膜再以剪刀逐步剪断相连的肋骨和胸骨。对心包缺损,以涤沦片替代效果良好,硅片支架对术后度过胸廓增大期和牵拉的皮肤不压迫心脏起了良好作用。本例A婴由于术后硅假体外露不得不将之取出,否则可长期存留或待今后做房室间隔修补术时取出。在分离手术进行前,我们本拟先行皮肤扩张术,但因A婴的变症而难以进行。HILFIKER等[8]和ZUBOWICS等[9]在这方面均有成功的经验。
4.术后气管管理的体会:胸腹联胎的婴儿,术后因胸腹腔容积的缩小,加上此类患儿胸廓和肺发育均不健全,术后极易缺氧导致呼吸功能衰竭,本例联体婴儿术后多次出现此并发症,由于担心婴儿行气管切开置管不易,而且术后拔管常有困难,所以术后只是持续从口腔留置气管插管,造成B婴在术后11天拔管后喉头水肿无法再插入导管,被迫行紧急气管切开,增加了手术后的危险性。由于B婴的教训,A婴在有口腔气管导管留置的引导下,顺利行气管切开。术后两婴均顺利度过呼吸功能衰竭关。因此,胸腹联体婴儿若估计气道压力支持只需2~3天的,可考虑仅留置口腔气管插管[8],若时间长应及时行气管切开。
