特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin
gton等［1］1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干
反应（auditory brainstem response，ABR）。此后，又有学者报道相似病例［2
，3］，其中Kraus等［3］最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音
听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年B
erlin等［4］首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个
“Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Starr等［5］首次将其命名为听神经病，1
998年Doyle等［6］报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关
注，顾瑞等［7］于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉
电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；1999年梁凤和等［8］报道
了17例。
临床特点
听神经病发病率较低，且多自幼年起病。1999年Rance等［9］在5 199例新生
儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异常，其中12例引不出
ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %。St
arr等［5］报道的10例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但
都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。
1．病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难
，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家
族史。
2．纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并
呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频
损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多，Soliman
等［10］和顾瑞等［7］分别报道了一组病例，其纯音听阈都以低频损失为主。言
语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈
，Starr等［11］和Zeng等［12］推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关
。Rance等［9］则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。
3．ABR：ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR无反应的原因包括
：①没有神经活动；②神经传导阻滞；③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭
到破坏［1］。从听神经病患者存有可定量测定的听力，即有一定的神经冲动传入
来看，第3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是
脱髓鞘。
4．诱发性耳声发射及对侧抑制：这里主要指瞬态声诱发耳声发射（transien
t evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸变产物耳声发射（distortion pr
oduction otoacoustic emission，DPOAE），在听神经病患者中，即使纯音听阈表
现为重度感音神经性聋，诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变，同时微音电位也
多正常，这是听神经病的又一个重要特点。正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制
，在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB［4］，
但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。Berlin等［4］比较了1位听神经病患
者与普通感音神经性聋患者的TEOAE对侧抑制结果，两人虽有几乎相同的纯音听阈
，但听神经病患者对侧抑制现象消失。Berlin认为可能的解释有：①Ⅰ型听觉传入
纤维非同步放电不足以激动耳声发射对侧抑制；②仅仅依靠Ⅱ型听觉传入纤维维持
某些频率区正常的纯音听阈；③初级听觉神经元同步化放电受听觉传出系统调控，
即传出系统的功能障碍是疾病的首发因素。由于白噪声并不能使听觉通路神经元同
步化放电，说明耳声发射对侧抑制反射弧的激动并不需要听觉传入系统同步化放电
。听神经病患者在有足够声刺激传入的情况下对侧抑制现象消失，提示脑干听觉通